1 ÈRE JOURNÉE MONDIALE DE LA SCLEROSE EN PLAQUES 27 Mai 2009


 AU MAROC 1 ÈRE JOURNÉE MONDIALE DE LA SCLEROSE EN PLAQUES 27 Mai 2009

Le monde entier fête pour la première fois le 27 Mai 2009 la journée
mondiale de la sclérose en plaques (SEP). Cette maladie qui reste
encore inconnue au Maroc affecte plus de 8000 cas recensés. Le
traitement symptomatique de cette maladie handicapante à terme est
très cher et les classes défavorisées ne peuvent se le permettre. Les
actions entreprises par des associations telles que l'AMMASEP pour
réduire le coût du traitement par la suppression des taxes n'ont
toujours pas abouti faute de soutien suffisant. A l'occasion de cette
journée mondiale de la sclérose en plaque nous présentons ci-après un
aperçu de la SEP tout en appelant au soutien des uns et des autres
comme à leur devoir nos autorités sanitaires.

LA SCLEROSE EN PLAQUES (SEP) : C'est une maladie neurologique
chronique fréquente d'étiologie inconnue (Dans les pays Anglo-saxon la
maladie est appelée MS - Multiple Sclerosis. La proportion de femmes
atteintes dans la population humaine représente 2/3 par rapport aux
hommes qui représentent le 1/3 restant. Cette maladie débute le plus
souvent entre 20 et 40 ans et exceptionnellement avant 10ans ou après
50ans. Elle évolue par poussées successives, plus ou moins
régressives, survenant à intervalles irréguliers dont la durée est
imprévisible.
La SEP est ainsi une maladie multiloculaire et polymorphe (qui se
présente sous diverses formes) dont on ne connait pas la cause mais
qui repose sur une anomalie immunologique.

HISTOIRE DE LA SCLEROSE EN PLAQUES : En 1868 le neurologue français
JEAN-MARIE CHARCOT, leur donna le premier nom de PLAQUES à cause de
leur forme arrondie et bien délimitée. Cette définition anatomique de
la « Sclérose en plaques » provient du fait que les lésions de
démyélinisation, au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, se
sclérosent. Le chercheur à l'époque, décrit le stade cicatriciel des
lésions ou plaques sont des zones ou la gaine de myéline détruite a
été remplacée par un tissu fibreux. A l'appellation française un peu
désuète et controversée en raison de sa connotation péjorative, les
Anglo-saxons préfèrent le terme sans doute plus académique de «
Multiple Sclèrosis » (en français sclérose multiloculaire) plus
représentatif de la nature clinique de l'affection attachée à la
notion de dissémination des lésions dans l'espace (le système nerveux
central) et le temps.

DIAGNOSTIQUE DE LA SEP : Il repose essentiellement sur la diffusion
des signes et l'évolution par poussées. Il passe par les étapes
suivantes :
1. Examen clinique.
2. L'étude du LCR : L'examen du liquide céphalorachidien peut
compléter les critères du diagnostic, ce qui est important quand il
manque soit la preuve d'une répartition multiloculaire soit
l'évolution poly-phasique à rechutes
3. L'IRM : C'est la seule méthode qui montre les lésions dans le
système nerveux central. Elle confirme dès le début de la SEP ce que
l'Ana Path, montrait tardivement : le grand nombre de lésions et leur
sièges de prédilection. La présence dans la substance blanche de zones
d'hyper signal en T2 ne distingue pas : l'oedème, la démyélinisation,
la sclérose (plaques anciennes) et dans celle-ci l'éventuelle
nécrose-axonal.

Quels sont les symptômes de la SEP ?
La SEP se manifeste par une inflammation et une détérioration de la
myéline, gaine isolante qui entoure les fibres nerveuses du cerveau et
de la moelle épinière. Cette gaine agit quelque peu comme celle d'un
fil électrique. Lorsqu'elle est abîmée, l'influx nerveux se trouve
perturbé ou complètement bloqué dans le système nerveux central.
Apparaissent alors de nombreux symptômes.

L'évolution naturelle de la SEP se fait vers une gliose astrocytaire
caractérisant les plaques anciennes. Quel que soit le stade
d'avancement, la destruction des gaines de myéline contraste avec la
préservation des corps cellulaires et des axones.
Les lésions entraînent des dysfonctionnements disséminés du système
nerveux central (SNC) qui se manifestent par des symptômes polymorphes
:

• Fatigue et faiblesse : 90%des malades se déclarent terriblement fatigués
• Troubles sensitifs : Paresthésies, fourmillements, diminution de la
sensibilité, divers phénomènes douloureux, engourdissements et de
picotements occasionnels, des spasmes musculaires,,,,,,,, etc.
accompagnés des sensations de douleurs parfois difficiles à apprécier.
• Sécheresse total du corps (larme, libido……..)
• Trouble de mémoire.
• Troubles de la motricité : réflexes ostéotendineux augmentés,
réflexes cutanés (surtout abdominaux) diminués, tremblements,
mouvement ataxique, troubles de l'équilibre.
• Troubles de la vision : névrite optique rétrobulbaire (baisse
douloureuse de l'acuité visuelle), papillites, paralysies
oculomotrices marquant une diplopie ou une opthalmoplégie
internucléaire.
• Troubles neurologiques et atteintes vestibulaires : atteinte
cérébelleuse statique et cinétique, vertiges, nystagmus.
• Troubles génito-sphinctériens : trouble sexuels, incontinence,
rétention partielle.

Ces signaux d'appel s'aggravent progressivement en l'espace de quelques jours.
On sait aujourd'hui décrire cette maladie même si on n'en connaît pas
les causes. Les premières signes sont trempeurs et variés et quand on
présent le choc du diagnostic à annoncer. On admet qu'il faut une
totale certitude et du temps avant de le poser et le dire. Cette
maladie à l'évolution imprévisible révèle des troubles variables d'un
malade à un autre. D'où une prise en charge individualisée. L'arsenal
thérapeutiques est vaste et il a fait ses preuves tant dans les
traitements de fond que dans les traitements symptomatiques. Quant aux
interférons ils restent porteurs de beaucoup d'espoirs.

LES FORMES EVOLUTIVES DE LA SEP :
La transmission nerveuse se faisant de plus en plus mal, le malade
pourra souffrir de :
 Paraplégie
 Troubles de la coordination
 Troubles psychiques.
L'évolution de la maladie est très variable d'une personne à l'autre.
En général, la maladie évolue durant 25 ans, mais cela peut être plus
rapide chez certaines personnes. L'évolution de la SEP se caractérise
par des phases de crises (troubles) et de rémission. Les phases de
rémission sont assez longues au début (de plusieurs mois à plusieurs
années). Ensuite, les crises apparaissent à des intervalles plus
réguliers et plus courts.
Il n'est pas possible d'établir de profil évolutif spécifique, même
s'il existe des critères qui permettent de prévoir une évolution
favorable, en particulier la durée séparant la première de la deuxième
poussée (plus cette durée est grande, plus théoriquement, le pronostic
est bon).
La poussée est définie par l'apparition, la réapparition, ou
l'aggravation, en l'absence d'hyperthermie, de symptômes et de signes
neurologiques, durant au moins 24 heures, avec régression totale ou
partielle.
La SEP est imprévisible, elle présente Q modes d'évolution :
Rémittente :
C'est la forme la plus classique ; elle concerne 70 à 80 % des
patients au moment de l'apparition des symptômes. Les poussées
alternent avec des périodes de rémission, durant lesquelles les
symptômes disparaissent totalement ou partiellement. Entre deux
poussées, la maladie ne donne aucun signe de progression.
Secondairement progressive :
Elle affecte 70 % des patients initialement atteints d'une forme
rémittente. Les phases de poussées persistent, mais on observe
parallèlement une aggravation progressive continue de l'état
neurologique des malades.
Rémittente progressive :
Elle touche 10 % des patients et se manifeste dès son apparition par
une aggravation continue. Le malade endure des poussées aiguës, avec
ou sans séquelles. Contrairement à la forme rémittente, l'invalidité
progresse entre les phases de poussées.
Progressive d'emblée :
Entre 10 et 15 % des patients en souffrent. Dès son apparition, le mal
progresse presque continuellement, sans qu'alternent poussées et
accalmies. Toutefois, l'aggravation se fait à un rythme variable,
laissant parfois place à des rémissions mineures. Cette forme frappe
principalement les malades tardifs (après 40 ans).
STATISTIQUES DE LA SEP : Les statistiques mondiales montre que la SEP
affecte plus de 80000 personnes en France. Au Maroc, pays qui fait
partie des contrées à fréquence modérée avec 6.000 à 8.000 personnes
atteintes de la SEP, le taux de prévalence de la SEP est estimé à 20
cas pour 100.000 habitants, tandis que dans certains pays de l'Europe
du Nord, elle est de 120 cas pour 100.000 habitants.
LES TRAITEMENTS NECESSAIREMENT ADAPTES : Le malade est amené à
souffrir d'une invalidité progressive. Néanmoins les traitements
deviennent de plus en plus efficaces et cela permet heureusement de
ralentir cette invalidité :
 Traitement des poussées : Les indications thérapeutiques sont les
corticostéroïdes, essentiellement la méthylprednisolone par voie
intraveineuse (1g/j en 3 heures, pendant 3 jours ou 5jours). Efficace
sur l'intensité et la durée des poussées mais son bénéfice sur les
séquelles éventuelles n'est pas prouvé. Le traitement à long terme par
corticostéroïdes est rarement justifié et implique de nombreuses
complications médicales comme l'ostéoporose, les diabètes et les
ulcères.
 Traitement de fond : Les traitements de fond sont plutôt réservés
aux formes récurrentes-réminentes (RR) et aux premiers stades des
formes secondairement progressives (SP). Ils ont pour objectifs de
réduire le nombre de poussées et de ralentir la progression de la
maladie. Ils agissent sur la réponse inflammatoire. On distingue deux
principales classes thérapeutiques : les immunomodulateurs et les
immunosuppresseurs.
Les immunomodulateurs agissent sur la phase inflammatoire en modulant
l'immunité naturelle. Ils sont indiqués précocement, dès les premières
poussées. Il existe actuellement deux types de médicaments :
l'interféron bêta et l'acétate de glatiramère (Copaxone). Les
interférons bêta (Rebif, Betaferon et Avonex) sont administrés par
voie intramusculaire ou sous-cutanée à des fréquences variées. La
Copaxone est, quant à elle, administrée par voie sous-cutanée
quotidienne.
Les deux médicaments ont une efficacité comparable sur les poussées,
diminuant leur fréquence d'environ 30 %, dans les formes rémittentes.
Ils agissent également sur les lésions elles-mêmes, les résultats
étant visibles par IRM. Il n'existe pas d'effets secondaires graves.
En revanche, leur efficacité varie chez certains patients. Des
recherches sont en cours pour expliquer cette variabilité.
Les immunosuppresseurs agissent de façon beaucoup plus agressive,
directement sur les cellules du système immunitaire : les lymphocytes.
Ils sont donc indiqués dans les formes très inflammatoires. Ils sont
principalement représentés par la mitoxantrone dont la durée de
traitement reste limitée en raison de ses effets toxiques sur le coeur
et des risques hématologiques. Elle n'est donc prescrite qu'en
deuxième intention.
Les immunoglobulines : intraveineuses sont utilisées dans le
traitement de différentes maladies auto-immunes. Des études récentes
laissent présumer une certaine efficacité et la tolérance dans les
formes de sclérose en plaques évoluant par poussées, qui aide à
récupérer l'autonomie. La place des immunoglobulines intraveineuses
dans la prise en charge des patients atteints de SEP reste à évaluer.
Leur indication chez des patients échappant aux traitements actuels
mérite d'être explorée.
Le Tysabri® ou Natalizumab est un anticorps monoclonal bloquant le
passage des lymphocytes agressifs à travers la barrière
hémato-encéphalique. Les essais cliniques ont montré une réelle
efficacité sur la réduction du taux annuel de poussées, sur
l'évolution du handicap, un impact bénéfique sur la qualité de vie des
patients traités et une réduction significative du nombre de lésions
visibles à l'IRM. Ce médicament, uniquement utilisé en milieu
hospitalier en monothérapie, est prescrit pour des formes très
agressives de SEP ou pour les patients chez qui les interférons se
sont avérés inefficaces.
Malheureusement, il n'existe à ce jour aucun traitement efficace pour
les formes progressives primaires et secondaires. Des études en cours
sont néanmoins encourageantes et l'on peut espérer que des traitements
verront le jour dans les années à venir. En revanche, quel que soit le
type de sclérose en plaques.
Il s'agit dans tous les cas de maintenir au maximum l'autonomie du
patient : afin de lui conserver le meilleur confort de vie possible
tout en limitant les conséquences des déficiences et du handicap
(traitements symptomatiques et réadaptation).
Le traitement symptomatique des déficiences est indispensable :
1. la rééducation motrice, Nécessairement ciblées, les approches
thérapeutiques en pratique clinique mêlent dans un savant dosage
rigueur, psychologie et empirisme. Le neurologue traitant intégrant
tout à la fois le vécu du patient, la forme d'évolution de la maladie,
l'efficacité supposée de la thérapie proposée, la tolérance aux
médicaments et les contraintes du mode d'administration, préconisera
un traitement approprié censé recueillir l'adhésion du malade. Il peut
aider à diminuer la spasticité, la fatigue, les dysfonctionnements
vésiculaires, les troubles de la coordination, les douleurs chroniques
et paroxystiques. En plus des médicaments, l'activité physique ou la
rééducation en cas d'atteintes marquées sont conseillés pour réduire
la spasticité et apporter un bénéfice psychologique. active,
régulière, adaptée aux possibilités des patients pour éviter les
efforts excessifs, reste d'un grand secours avec, si possible, un
séjour annuel dans un centre spécialisé. La surveillance de la
spasticité et de ses accès douloureux en éradiquant les facteurs
favorisants (infections, constipation, escarres) et par l'emploi du
baclofène (Lioséral®) ou du dantrolène (Dantrium®), voire du diazépam
(Valium®) si la tolérance le permet.
2. les troubles sphinctériens doivent être traités après bilan
urodynamique: une surveillance et un traitement continus évitent et
retardent au maximum les complications infectieuses et l'insuffisance
rénale: il faut insister sur la nécessité de boire une grande quantité
de liquide régulièrement, malgré les ennuis mécaniques urinaires qui
inciteraient au contraire le patient à réduire ses boissons.
3. La prise en charge psychologique : Elle concerne le patient, son
entourage (conjoint, parents, enfants) et doit se faire tout le long
de la maladie dès l'annonce du diagnostic: une équipe
multidisciplinaire est indispensable (neurologue ou médecin de
rééducation, généraliste, kinésithérapeute, ergothérapeute,
psychologue, assistante sociale) pour adapter au mieux celle-ci.

Association AMMASEP
Présidente Rachida TENOURI
BP 3010 RABAT EL MASSIRA
Institut Walili 31; Hay El Menzeh;
(C, Y, M)- RABAT
Tél. 0670 435 455


04/06/2009
1 Poster un commentaire

A découvrir aussi


Inscrivez-vous au blog

Soyez prévenu par email des prochaines mises à jour

Rejoignez les 102 autres membres